CIVD, PTT e SHU: entenda essas doenças do sangue e seus riscos

Existem condições que poucos conhecem, mas que exigem resposta médica imediata. A coagulação intravascular disseminada (CIVD), a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU) fazem parte desse grupo. 

A CIVD, PTT e SHU são doenças do sangue graves que comprometem o sistema hematológico, podendo evoluir rapidamente para falência de múltiplos órgãos. Entender o que são, como se manifestam e por que o tempo de diagnóstico é crítico pode salvar vidas.

O que são CIVD, PTT e SHU e por que são condições graves?

A CIVD é uma condição em que o sistema de coagulação entra em colapso. Ele se ativa de forma descontrolada pelo corpo, esgota seus próprios recursos e deixa o paciente vulnerável a sangrar e desenvolver coágulos ao mesmo tempo. Sempre surge como consequência de outra doença grave, como sepse ou trauma severo.

A PTT e a SHU são doenças distintas, mas que compartilham um mecanismo central chamado microangiopatia trombótica. Em ambas, pequenos vasos são bloqueados por coágulos minúsculos, destruindo glóbulos vermelhos e consumindo plaquetas. As duas são emergências médicas.

Já a PTI (codificada como D69.3 na CID-10) causa queda de plaquetas, mas de natureza exclusivamente imune e, em geral, sem trombose microvascular.

Diferenças entre CIVD, PTT e SHU

Na coagulação intravascular disseminada, o problema está no esgotamento simultâneo das plaquetas e dos fatores de coagulação, o que não acontece nas outras, onde os fatores permanecem intactos.

A púrpura trombocitopênica trombótica é causada por deficiência da enzima ADAMTS13. Quando essa enzima falta ou é bloqueada pelo próprio sistema imune, as plaquetas se agregam sem controle e obstruem pequenos vasos por todo o organismo.

A síndrome hemolítico-urêmica segue um caminho diferente: geralmente começa com uma infecção bacteriana, a mais comum é a E. coli, ou com uma falha genética no sistema de defesa do organismo.

Na prática, diferenciar as duas não é simples, porque os sintomas se sobrepõem. O principal indício clínico é o órgão mais afetado: complicações neurológicas falam mais a favor de PTT, enquanto insuficiência renal grave aponta para SHU. 

O exame que confirma é a dosagem de ADAMTS13, sendo que o resultado abaixo de 10% fecha o diagnóstico de PTT.

Principais causas e fatores de risco

A CIVD não surge do nada, ela é sempre consequência de outra condição grave. Sepse, leucemia, trauma severo, grandes cirurgias e queimaduras estão entre as causas mais comuns. O que elas têm em comum é a inflamação intensa, que desregula o sistema de coagulação.

PTT e SHU têm gatilhos diferentes: gravidez, infecções bacterianas, medicamentos como quinina e quimioterápicos, doenças autoimunes e predisposição genética são os principais.

Sintomas mais comuns e sinais de alerta

Na CIVD, o sinal mais comum é o sangramento, No entanto, a doença pode ir além: gangrena nos dedos, necrose da pele, falência renal, respiratória e choque são complicações possíveis.

Na PTT, o quadro costuma se apresentar com queda de plaquetas, destruição de glóbulos vermelhos e sintomas isquêmicos. A confusão mental e convulsões são os mais preocupantes.

Na SHU, tudo geralmente começa com diarreia com sangue, seguida de anemia abrupta e perda rápida da função renal. É a forma mais comum em crianças.

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Como é feito o diagnóstico e quais tratamentos estão disponíveis

Para a CIVD, os exames principais são hemograma, tempo de protrombina, fibrinogênio e D-dímero. Queda de plaquetas, fibrinogênio baixo e D-dímero elevado são os achados mais sugestivos. O tratamento foca em tratar distúrbios de coagulação, enquanto repõe plasma e plaquetas.

Para PTT e SHU, além do hemograma, são essenciais o esfregaço de sangue periférico, LDH, haptoglobina e a dosagem de ADAMTS13. Na PTT, o tratamento central é a plasmaférese, que elevou a sobrevivência de 10% para até 92%. Corticoides e rituximabe entram nos casos imunomediados. 

Segundo a atualização de 2025 da ISTH, pacientes com PTT congênita em remissão devem receber ADAMTS13 recombinante no lugar de plasma fresco. Na SHU atípica, o eculizumabe é o principal avanço terapêutico.

Importância do atendimento rápido

Cada hora faz diferença nessas condições. Estudos divulgados no Journal of Thrombosis and Haemostasis mostram que pacientes com sepse grave e CIVD têm o dobro da mortalidade em relação àqueles com sepse sem CIVD. 

Qualquer sinal de sangramento inexplicado, queda abrupta de plaquetas, hemólise ou insuficiência renal aguda deve levar à investigação urgente, sem esperar o quadro se agravar.

Como visto, CIVD, PTT e SHU são condições raras, mas com potencial fatal quando não tratadas a tempo. Cada uma tem mecanismo próprio e exige abordagem específica. Reconhecer os sinais cedo e buscar atendimento especializado faz toda a diferença entre a recuperação e a progressão irreversível da doença.

E lembre-se: seguir as orientações médicas é parte essencial do tratamento. Se você precisar de algum medicamento, consulte as bulas digitais de Sara.